近日，一向身强体健的张阿姨莫名其妙地就出现了乏力、发热、咳嗽、咳痰，本以为是呼吸道感染，于是在就近的社区医院进行了抗感染治疗，开了一些止咳化痰的药，但是效果不明显，症状越来越重，气喘、咳血、四肢肌肉关节痛、多尿，尿液中还出现了很多泡沫，身体越来越虚弱。

听人说苏州高新区人民医院风湿免疫科治疗疑难杂症有特色，所以抱着试一试的心态来看看。风湿免疫科主任卫荣接诊后没有轻易下结论，而是进行详细的询问、查体后，为张阿姨安排了专项检查。结果显示：尿蛋白：2+，肌酐：308umol/L，抗髓过氧化物酶抗体（ANCA血管炎特异性抗体 MPO）水平显著升高。CRP及血沉也明显升高，胸部影像提示肺周边磨玻璃影的间质性病变。卫荣主任诊断为张阿姨患有“ANCA相关性血管炎”。

病因渐明，治疗刻不容缓。卫荣主任迅速组织科室讨论，针对张阿姨情况制定出一套综合治疗方案：在排除禁忌后立即启动甲泼尼龙联合利妥昔单抗治疗，强化对原发病的系统控制。丙种球蛋白阻断免疫细胞活化，调节细胞因子平衡。严格控制、预防感染。同时采用蛋白A免疫吸附治疗清除抗髓过氧化物酶等自身抗体。治疗过程的每一步都走得谨慎而坚定。令人欣慰的是，治疗方案很快显现效果。两周后张阿姨的肌酐逐渐恢复到130umol/L，血沉、CRP均恢复正常。MPO 也从最初的＞300AU/ml，恢复到78 AU/ml。这时候困扰张阿姨的乏力、关节疼痛、咳嗽、咳痰、气喘都消失不见了。张阿姨的笑容也重新浮现在脸上。

卫荣主任指出：ANCA相关性血管炎的早期症状往往不太特异，中老年人多见，年轻人也可以出现此病。全身非特异的症状如发热、乏力、体重下降、食欲不振、咳嗽等，容易被误认为是普通疲劳、感冒，普通贫血、胃炎、肺炎。当肾脏受损时，会出现血尿、蛋白尿，甚至肾功能不全，不及时识别最终可能发展为尿毒症。此外，还可能累及其他器官，如肺部出血、呼吸衰竭危及患者生命。还有一些患者会出现鼻窦炎、中耳炎、听力减退，头痛，一侧肢体无力，皮肤紫癜等，还有一些患者眼睛受侵犯，表现视力受影响和红眼，结膜炎、巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎、视神经炎、泪腺炎、鼻泪管阻塞及眼眶内组织受累。还有些患者有多年的肺部疾病，如支气管扩张，肺大泡，肺间质纤维化等，如果出现这些症状，尤其是还伴有血尿、蛋白尿，血肌酐的升高，一定要引起高度重视，及时就医，查查是否患了ANCA相关性血管炎。

风湿免疫科咨询电话：0512-69585122

风湿免疫科：陈玉琪

初审：卫荣

二审：杜云兰

三审：金添