在同事眼里，小张是一个认真的、一流的检验科医生，但还是被投诉工作不认真！

故事是这样的。小张那天正好轮班坐在门诊检查窗口。那天下午碰巧来了一位不速之客。医生是一个30多岁的大姐，带着一个2岁的孩子来做血常规检查。然而，体检的结果却令人吃惊。这个孩子从外表看起来胖乎乎的，但可检测的结果显示贫血。化验单显示血红蛋白101，此外还有红细胞体积、血红蛋白含量、血红蛋白浓度异常，仪器报警有小细胞红细胞。看到这个结果，小张又重复了几次，最后结果还是一样，于是把报告发给了孩子家长。

然而，家长拿到检测报告后，并不平静。妹子看到报告单上的血红蛋白还是低，就跑到检测窗口找医生说医院机器有问题。小张耐心地解释说，我们的机器每天都按要求进行质量控制，检测结果没有问题。而且按照流程对标本的异常情况进行了复检，表明检测结果没有问题。大姐不理解，一气之下跑到主任办公室和医务处投诉。

在调解过程中，大姐抱怨孩子在乡卫生院体检时有些贫血，回去给孩子买了补铁剂。听了大姐的自诉，我们觉得没有问题。贫血补铁很正常，但这种情况很少见。在与孩子家长沟通并听取儿科意见后，我们决定对孩子进行第二次抽血检查，结果在意料之中。我们怀疑血液中一定有干扰物质。最后我们确实把孩子的血样推过来做了人工镜检，发现了很多小红细胞。同时，我们也看到了许多目标红细胞。看到这种情况，我们实验室的医生都不淡定了，怀疑孩子可能是地中海贫血。为了进一步诊断，我们进行了四项贫血项目，血红蛋白电泳和地中海贫血基因筛查。结果贫血四项正常，蛋白电泳两项异常，基因筛查显示基因异常。这说明这个孩子的贫血症状是& quot地中海贫血& quot！

什么是地中海性贫血？为什么补铁后贫血症状没有纠正？

孩子家长之所以需要给孩子补铁，是因为地中海贫血很容易被诊断为小细胞低色素性贫血，也就是俗称的& quot缺铁性贫血& quot。一般情况下，缺铁性贫血可以通过添加适当的铁剂来治疗。但据说补铁对地中海贫血无效，因为是基因缺陷，一般药物很难纠正。相反，过量补铁会带来很多不良影响。因为该病的病理特征是：红细胞寿命缩短，破坏增多，相继会释放出大量铁元素。过多的铁元素沉积到心、肝、肾等脏器，会造成脏器功能不良并危及生命。,但是这位妈妈不知道什么是地中海贫血，基层医院条件有限，很容易被误诊，最后被错误治疗。

治疗：目前地中海贫血的治疗一般是轻度地中海贫血不需要治疗，中重度地中海贫血需要替代治疗，如输血、除铁、脾切除、异基因造血干细胞移植(主要针对重症患者)。

重点在后面：

面对地中海贫血我们应该如何预防？

首先，我们已经知道地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病，可以通过夫妻婚姻遗传给下一代。因此，我们建议婚前、孕期和产前进行地中海贫血基因筛查是降低重型地中海贫血患儿出生率的最佳措施。

其次，做好地中海贫血筛查，一般来说，一个人一生只需要查一次基因。具体流程如下：

1.MCV前先查血常规异常，MCH异常可作为筛查标准。通常先筛查缺铁性贫血，排除缺铁性贫血的可能。

2.重新检查血红蛋白电泳分析，主要是看血红蛋白各成分(A、F、A2)的比例，是否有异常条带。如果血红蛋白电泳结果显示HbA22.5，高度怀疑是地中海贫血基因携带者；如果出现HbA23.5，应该怀疑是地中海贫血基因携带者。如果F值明显升高，说明 地中海贫血，如果出现H带，说明HbH病。如果出现异常条带，则会提示Hb异常。

3.地中海贫血的基因诊断，前两次检查显示异常后不足以判断地中海贫血，只有基因筛查后才能确诊。基因检测方法可以根据患者的情况检测出个体的表型基因缺陷类型。

#健康之星计划# #特殊病例#

我是“杨医生说健康”，感谢您的阅读点赞和关注！！！