噬血细胞综合症是一种罕见的免疫性疾病。
噬血细胞综合症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,简称HLH),是一种罕见的免疫性疾病,可以发生在所有年龄阶段,包括成年人和儿童。该病通常源于体内异常的免疫反应,造成炎症反应过度,免疫细胞和肝脾等组织释放大量细胞因子,从而引发贫血、低白细胞、肝脾肿大、出血等严重症状。HLH可以发生于原发性HLH或继发性HLH两种类型,前者是由基因突变所致,后者多数情况下是由其他患病、炎症或感染等引起的。该病的诊断通常需要依靠多种检查手段,如血液学检查、骨髓检查、免疫组化检查、影像学等综合评估。治疗包括针对原发病或感染的治疗、免疫抑制剂、细胞因子治疗等多种手段,必要时可以进行造血干细胞移植等治疗手段。
需要注意的是,HLH是一种严重的疾病,早期诊断、早期治疗十分重要。患者应及时就医,尽早进行相关检查和治疗。另外,由于HLH可能与其他疾病有重叠症状,如肿瘤、自身免疫性疾病等,因此需要仔细进行诊断鉴别,以确保正确的治疗措施。