临床上发现心腔扩大可能是扩张型心肌病引起的，也可能是限制性心肌病的表现。心脏肥大可能是肥厚型心肌病或限制性心肌病。那么，三种类型的心肌病有什么特点呢？本文简要总结了典型扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制性心肌病的临床影像学特点。

作者：黄磊

单位：宁波杭州湾医院心内科

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扩张型心肌病

扩张型心肌病(DCM)是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩力下降为特征。它是除高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病或缺血性心脏病之外最常见的心肌病类型。

2.临床表现

临床表现为进行性充血性心力衰竭、各种心律失常和继发性心内血栓形成引起的栓塞事件。该病可发生在任何年龄，尤其是30-50岁。原因不明。它可能不是一种单一的疾病，而是一组不同病理引起的心肌病损害的结果。

3.病理生理

心腔增大，主要在左心室或双心室，心肌壁一般较薄，心尖稍厚。左心室乳头肌扁平，肉柱状星多层，隐窝较深，常嵌附壁血栓。二尖瓣相对不全，冠状动脉正常。显微镜下可见不同程度的弥漫性心肌萎缩、代偿性心肌肥大和间质纤维化。

图1扩张型心肌病的病理切片：左心室扩张伴室壁变薄(星号)；广泛的左心室心肌纤维化(箭头)；c心肌肥大(黑色箭头)、心肌萎缩(蓝色箭头)、多形性细胞核(三角形箭头)、明显的间质纤维化(苦味酸-天狼星红染色)

4.影像表现

心电图表现：

心电图和动态心电图是常见的检查方法，各种心电图异常(各种早搏、心房颤动、传导阻滞和室性心动过速等。)可见一斑。此外还有ST-T改变，电压低，R波增加不良，可见少数病理性Q波，多为广泛心肌纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别。

图2DCM心电图显示：左束支传导阻滞；室性心动过速

超声图像性能：

心脏增大：早期左心室增大，后期心腔全部增大，常伴有二尖瓣、三尖瓣反流和肺动脉高压。

左心室壁运动减弱：左心室壁运动大多呈弥漫性减弱，心室壁相对变薄，可合并右心室壁运动减弱。

左心室收缩功能下降，右心室收缩功能下降时左心室射血分数(LVEF)小于45%，左心室短轴缩短率(LVFS)小于25%，三尖瓣环位移距离(TAPSE)小于1.7 cm，右心室面积变化分数(FACS)小于35%。

其他：左心室腔内可出现血云影或血栓。

图3心尖四腔切面：左心明显增大，二尖瓣返流严重。

图4心尖四腔切面：左心增大，左心室心尖血栓。

CT图像性能：

形态学改变：心腔扩大，心肌壁变薄，收缩运动减弱。可以显示左心室壁血栓形成。

图5扩张型心肌病的CT表现(左：左心室长轴切面，左心室增大，左心室壁均匀变薄；右：在左心室短轴切面上，左、右心室均增大，主要是左心室明显增大，左心室壁均匀变薄)

它显示冠状动脉，增强CT扫描可以显示冠状动脉粥样硬化和狭窄。还可以观察肺部充血。

MRI图像性能：

形态异常：左心室增大，常伴有右心室和双心房，肌壁正常或变薄，左心室游离壁小梁可增粗、增多。

室壁运动异常：左室收缩功能下降，通过测量左室功能参数，包括心室重量、室壁厚度、室壁增厚率、心室容积和射血分数，可以定量评价扩张型心肌病的严重程度。正常左室收缩期室壁增厚程度从基底到心尖逐渐增加，而DCM无正常左室室壁增厚从基底到心尖的阶梯状变化。右心室常轻度扩张，收缩功能无明显下降，但舒张功能异常，峰值充盈时间延长。右心室充盈受限可能是由左心室形态和功能的改变引起的。

灌注及延迟增强：灌注未见明显异常。延迟强化包括：无强化、肌壁间线性强化、局灶性强化和弥漫性强化。

图图扩张型心肌病的MRI表现。

图7心脏短轴位，延迟强化(A无强化，B肌壁线性强化，C肌壁多灶性高信号，D肌壁弥漫性高信号)。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心室肌异常增厚、舒张功能受损和心肌纤维化为特征的家族多基因遗传病。根据左心室流出道梗阻的存在，可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。

2.病理生理及临床表现

主要病理改变为心肌细胞异常肥大变形，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化。大多数患者至少有5%的心肌受累。

HCM的临床表现复杂多变，可以是无症状的，也可以是非特异性的。典型症状为呼吸困难、胸痛、头晕、不明原因的心律失常等。最严重的表现就是猝死，这是年轻人最常见的猝死原因。

图8肥厚型心肌病心脏标本：室间隔和左心室明显增厚。

图9肥厚型心肌病病理切片：a .正常心脏组织切片；肥厚型心肌病患者的心脏

3.影像表现

心电图表现：

HCM患者心电图变化出现较早，可先于临床症状，该检查灵敏度高，但特异度欠佳。主要改变包括：

➤明显的病理Q波，尤其是下壁导联（II、III、aVF）和侧壁导联（I、aVL或V4～V6），多数Q波深而窄，时限＜0.04ms，而振幅在0.1~0.5mV，Q波出现可能与间隔肥厚及左右心室电位不平衡有关。

➤R波异常，以胸前导联R波升高的左室高电压表现为主，胸前导联呈现RV4≥RV5≥RV3的规律变化。

➤ST段和T波异常，ST段异常主要是胸导联ST段下斜型或水平型压低，T波异常主要是胸导联T波低平或对称性倒置，以V3、V4、V5、V6导联最明显。心尖肥厚型的胸导联出现巨大倒置T波而无动态变化，倒置的深度呈现TV4≥TV5≥TV3的特点。

➤可以发生各种类型的心律失常，室性心律失常最常见，如频繁室性期前收缩，非持续性室性心动过速等；室上性心律失常以房性早搏和心房颤动最常见，房室阻滞比较少见。

➤可以出现电轴异常，常常是电轴左偏，与心脏逆钟向转位有关；出现P波异常常与左房增大有关。

图10心尖肥厚型心肌病心电图表现：常窦性心律，左心室高低压，I、II、aVL、V3~V6导联有深的倒置T波（V3~V5处>10mm倒置T波）。超声心动图显示心尖肥厚型心肌病

超声影像表现：

➤直接征象：左室壁肥厚，室间隔与左室后壁正常厚度平均值为10mm，超过13mm为增厚，大于15mm心肌病的可能性很大。左室壁常呈非对称性肥厚，既室间隔/左室后壁心肌厚度比值>1.3~1.5，如比值为1则诊断对称性肥厚。肥厚心肌回声增强、不均匀，活动僵硬。

图11非对称性肥厚型心肌病（左室短轴切面显示：室间隔与左室壁非对称性增厚；室间隔/左室后壁心肌厚度比值>1.3；心肌回声不均匀）

图12对称性肥厚型心肌病（左室短轴切面显示：室间隔与左室壁呈均匀；对称性增厚）

➤间接征象：①左室流出道内径减小，收缩期左室流出道前向血流速度增快，压差大于30mmHg提示存在梗阻；②收缩期二尖瓣前瓣及瓣下腱索突向室间隔（SAM运动）；③二尖瓣由于SAM运动可导致关闭不全；④左室心腔内径常变小。

CT影像表现：

➤室壁增厚：累及室间隔及其相邻的左心室前、侧壁为常见，病变部位心肌肥厚达15mm,常常可达20~30mm。非对称型肥厚型心肌病通常以室间隔厚度/左心室下壁厚度比值大于1.5为诊断标准，有家族史患者，标准定为1.3。肥厚心肌的收缩功能与心肌厚度呈负相关。

➤心腔变形：对称型肥厚型心肌病为心腔对称性缩小，非对称型肥厚型心肌病为“沙钟样”改变，心尖肥厚现为“铲刀样”或“黑桃尖”改变。右心室受累者，室间非对称性凸向右心室。出现右心室流出道狭窄。并可合并室壁瘤，室壁局限性膨出，呈矛盾运动。

图13肥厚型心肌病CT表现（左图：横断位，显示左心室心尖部肥厚，左室腔呈尖端指向心尖，呈“黑桃尖”改变；右图：长轴位，显示左心室中间部心肌肥厚，心腔呈“沙钟样”改变，心尖室壁瘤形成）

➤CT还可以评价冠状动脉病变情况；此外，显示心肌桥也具有明显优势，后天严重的心肌肥厚可使本已存在但不明显的心肌桥程度加重，导致获得性心肌桥形成。

MRI影像表现：

➤无视野限制，特别对于特殊类型HCM（心尖部、后室间隔、前侧壁）。可准确显示肥厚部位、范围及程度。肥厚部位心肌可出现缺血，灌注减低，延迟增强可显示肥厚节段班片状心肌延迟强化。延迟强化的范围与肥厚型心肌病的严重程度呈正相关。

➤心肌收缩功能减低。MRI电影可观察肥厚心肌收缩期增厚率减低，舒张期顺应性减低、左心室流出道的异常高速血流信号及二尖瓣反流。

➤鉴别梗阻和非梗阻性肥厚型心肌病应用电影序列（血流序列）可测定狭窄处最大流速，并推算出相应的压力阶差，当压力阶差≥20mmHg，则考虑为梗阻性肥厚型心肌病。

图14肥厚型心肌病MRI表现

限制型心肌病

1.定义

限制型心肌病（RCM)是心肌间质纤维增生所致心肌僵硬度升高，导致限制性舒张功能障碍，以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量减少，最终导致心力衰竭的心肌病。依据受累心室分为3种亚型:右心室型、左心室型和双心室型。右心室受累型最常见。

2.病理生理

病理上表现为心室心内膜纤维化，尤以心尖部明显，心内膜增厚2~3mm，表面可附有血栓，心室腔狭窄，或累及腱索和乳头肌致使二尖瓣或三尖瓣关闭不全，双心室大小正常或容积缩小，双心房扩大。

3.临床表现

临床表现与受累心室相关，病变累及右心室而出现体循环淤血，如中心静脉压增高、腹水、肝大、颈静脉怒张；若病变累及左心室时出现左心功能衰竭，表现为呼吸困难、咯血及肺底细湿啰音等；病变累及双侧心室时，左右心室受累的症状并存，但以右室受累的症状为主。

4.影像表现

心电图表现：

限制型心肌病心电图表现为：P波常高、宽并有切迹；QRS波可增宽，可呈低电压；ST段和T波改变常见；可出现窦性心动过速、心房扑动、心房颤动和束支传导阻滞等心律失常。

图15限制型心肌病心电图表现：QRS波增宽，呈右束支阻滞，肢体导联呈低电压；ST-T改变。证实为淀粉样变性心肌病。

超声影像表现：

➤直接征象：①心内膜增厚、回声增强，以心尖部明显，心尖部可由僵硬异常回声占据导致闭塞。心室腔收缩期及舒张期变化不明显。②双侧心房明显扩大，心室腔变形，前后左右径变小。③室壁增厚，心肌内可见密集强回声光点。

➤间接征象：①彩色多普勒：舒张中晚期低速二、三尖瓣可出现反流。②频谱多普勒：二尖瓣E峰高尖，减速时间缩短DT≤150ms。A峰减低，E/A大于2.0。等容舒张期≤60ms。肺静脉频谱D波增高，S波降低，AR增高>0.35m/s。③组织多普勒：各时相心肌运动幅度减低，舒张期早期峰速与收缩期峰速比值VE/NS<1.3，舒张早期峰速与舒张期晚峰速比值VE/NA<1。

图16限制型心肌病超声心动图表现：a，四腔心切面显示双房扩大，心室大小正常；b，二尖瓣舒张期频谱多普勒显示E峰高尖，A峰减低，E/A＞2.0

CT与MRI影像表现：

心腔肌壁形态、并发房室瓣关闭不全和心脏运动功能变化：

➤右心室型：右室流入道缩短、变形，心尖部闭塞或圆隆，流出道扩张。室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，舒张末期右室室壁厚度甚至超过左心室室壁厚度，心内膜面凹凸不平。右心房明显扩大，上、下腔静脉亦明显扩张。MRI电影示三尖瓣反流及右心室室壁运动幅度明显减低。SE序列上常可观察到心包积液和(或)胸腔积液。

➤左心室型：左心室室壁增厚，以心内膜增厚为主。左心室变形，心尖圆钝，心内膜表面凹凸不平，可有钙化的极低信号影。左心房明显扩大，主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。MRI电影上，可见二尖瓣反流。

➤双心室型：可有上述两型的征象，一般右心室征象更明显。

图17限制型心肌病CT表现（左图：横断位，舒张期，显示右心室心尖部心内膜增厚伴钙化，流入道缩短、变性，右室舒张受限，右心房高度增大；右图：横断位，收缩期，对比舒张期图可发现右心功能不全）

图18限制型心肌病MRI表现：四腔心显示，左、右室心尖部闭塞(箭头)，室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，心内膜面凹凸不平。房、室间隔凸向左心室侧，右心房明显扩大，左心房扩大，同时伴少量心包积液(*)

表扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的比较

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