听神经细小系列科普|（二）如何精准诊断听神经细小(听力学特征)
小耳朵日记本 【听神经细小】 专栏持续更新，本期我们来介绍这一特殊听力疾病的听力学特征。
Part.1
Cochlear nerve deficiency
耳声发射（OAE）
耳声发射可以通过 ，因为听神经细小患者往往耳蜗毛细胞 正常或基本正常，但有部分患者会出现未通过 的情况，因为耳声发射易受外耳道及中耳功能 的影响，其假阳率较高 ，尤其在婴幼儿期 。对于听神经细小患者往往假阴率较高 。
耳声发射通过可证明耳蜗外毛细胞功能正常，但 耳声发射通过与否均不能排除 听神经细小，筛查建议使用AABR。
Part.2
Cochlear nerve deficiency
听性脑干反应（ABR）
听神经细小患者ABR表现显著异常 ，可表现出与听神经病相似的特征。
在单纯 听神经细小（ 不伴内耳畸形 ）患者中，最常见的为ABR只见III波以前波形分化 ，随后波形消失，各波潜伏期、波间潜伏期延长。由于听神经中有髓鞘的双极神经元（I型神经元）缺失导致听神经功能缺失或异常，只影响中枢神经系统，而耳蜗毛细胞功能正常或基本正常，故ABR波I~III正常，随后波形消失。
听神经细小 伴内耳畸形 或同时伴 前庭畸形 的患者，其ABR表现为 各波形消失 。
残留蜗神经的数量较多和功能较好的听神经细小患者的ABR可出现V波分化 ，I~V波波间潜伏期显著延长。
划重点
如果使用刺激强度有局限（最大刺激强度仅有95/97/10dBnHL）的ABR测试时，部分听力损失严重的听神经细小患者很有可能引不出，而使用高强度（最大刺激强度可达105/110/110dBnHL）的ABR，则有可能引出。
ABR/ASSR应用在评估听神经细小用患者的听阈时，其矫正值（与行为听阈的差值）>正常矫正值（5~20dB）。
Part.3
Cochlear nerve deficiency
耳蜗微音电位（CM）
耳蜗微音电位(CM) 是主要来源于 耳蜗外毛细胞 （ 小部分由耳蜗内毛细胞参与 ）的一种神经前反应，与耳声发射(OAE)一样，用于 评估耳蜗功能 。
CM引出时可证明外毛细胞功能正常（也有内毛细胞的部分功能），但CM 是非“全或无”的反应， 不能用于估计听觉阈值 。
CM的测试同ABR，应用短声刺激得到的疏波与密波两条ABR图形。在Ⅰ波之前可以观察到两条曲线是相互对称（ 镜像波 ），波峰对波谷，即可判断引出CM。
临床上为鉴别诊断婴幼儿 蜗后病变 （ 听神经或听觉中枢通道上的病变，如 听神经病 ），常应用耳声发射和CM 结合分析 ，耳声发射通过 或CM引 出，同时ABR 引不出或严重异常，提示是蜗后病变。
多个文献报道了蜗后病变患者出现了耳声发射未通过但CM可以引出的听力学表现。尤其是对 高危新生儿 ，当耳声发射未通过并且ABR未引出时，应注意观察CM，来帮助鉴别诊断蜗后病变。
Part.4
Cochlear nerve deficiency
多频稳态诱发电位（ASSR）
听神经细小患者的ASSR也表现出与听神经病相似的特征，部分听神经细小患者虽 ABR不能引出反应 ，但 ASSR仍可引出反应 ，且其 反应阈显著低于ABR ，常见呈 上升型 曲线。
ASSR与ABR检测原理不同，听神经细小是因为听神经纤维纤细从而影响对快速变化声信号的处理，即 听觉时间处理的能力 ，虽然神经同步化功能不良，但仍存在一定的 非同步化反应 可传至中枢，因此，对于神经同步化的ABR严重异常的听神经细小患者， ASSR也可记录到一定的非同步化反应 。
Part.5
Cochlear nerve deficiency
听觉皮层诱发电位（CAEP）
临床上根据 听神经细小患者 CAEP测得的 P1波的振幅 和 潜伏期 来评估其 残余听神经的功能 ， 残留蜗神经的数量较少，神经功能较差， 听神经同步化不良，可使P1波的潜伏期延迟，振幅降低。
还可以通过 声场CAEP （ 佩戴助听器测试 ） 来评估听神经细小患者佩戴助听器是否可以满足 听力补偿 和 神经发育 的要求，通过三个阶段的声场CAEP结果（ 1/3/6个月 ）观察P1波的 阈值、潜伏期以及波幅的变化 ，来评估患者佩戴助听器的效果是否可以满足其 言语康复 的要求。
划重点
如果是上述听力学检测 均无反应的听神经细小患者，考虑是否植入人工耳蜗，还需要 经鼓膜行EABR 测试（针形电极放置在 鼓岬 或 圆窗 ），如果引出的反应波的波幅和阈值较好，则提示植入人工耳蜗的有效率较高，如果未能引出理想波形，则考虑 人工听觉脑干植入 （ ABI ）。
虽然内听道斜矢状位高分辨率MRI 是目前诊断听神经发育不良的最佳方法，但由于其空间分辨率有限，极小的神经可能显示为缺失，因此还需要结合ABR等客观听觉电生理测试 来综合评估 。