听神经细小系列科普|（四）如何实现精确诊断 科学干预（案例分享一）
涪陵惠耳助听器分享:
Part.1
Basic information
基本情况
图图，2021年3月出生，出生时患有高胆红素血症，在儿童医院检查出耳声发射通过，Click-ABR95dB nHL未引出V波，诊断为听神经病。
家长非常着急，来杭州找史文迪主任寻求 听力干预方案。
划重点 01
高胆红素血症对听力的损害
高胆红素血症对听力的损害是其神经毒性的一部分，由于胆红素的神经毒性，通过聚集、结合、沉积三个阶段，而影响新生儿 听觉神经通路的成熟度 及其 功能 ，早期 ABR 表现 异常。
因此临床上常用ABR作为高胆红素血症的早期监测指标之一，可表现为ABR反应波 潜伏期 、及 波间期延长 或 波形分化差 ，提示听觉外周或中枢损伤。
Part.2
Hearing condition
听力情况
Click-ABR
双耳在最大声刺激强度（100dB nHL）下可见明显III波，但V波未引出。
TB-ABR
500Hz
1000Hz
2000Hz
4000Hz
频率（Hz）5001K2K4K左耳阈值（dB）105105100105右耳阈值（dB）95959595
宽频声导抗
左耳 As型 右耳 A型
耳声发射OAE
左耳 未通过 右耳 通过
注：右耳ABR未引出V波，DPOAE通过，符合听神经病的临床听力学特征，故加测CM(耳蜗微音电位）进行全面诊断。
划重点 02
听神经细小的患者往往耳蜗发育功能良好，因此OHC（外毛细胞）功能较好，耳声发射可以通过。这也是为什么有些听神经细小的病人在佩戴助听器后效果较好，而植入人工耳蜗后反而效果不理想，就是耳蜗的功能不同所致。
CM(耳蜗微音电位)
引出CM波
划重点 03
多个文献报道了蜗后病变的患者出现耳声发射不能通过但CM可以引出的听力学表现，因此尤其是对高危新生儿，当耳声发射未通过并且ABR未引出时，应注意观察CM。
CM不仅来源于IHC（内毛细胞）。在观察CM幅度变化时，要持谨慎态度，最好作CM幅度的I/O函数曲线，观察其非线性特点有无改变。提示OHC（外毛细胞）的功能是正常的，在临床工作中常用CM辅助诊断听神经病。
Part.3
Diagnosis
听力诊断
图图右耳耳声发射通过，可引出CM，提示耳蜗毛细胞功能正常，Click ABR只见III波以前波形分化，随后波形消失，提示听神经病变，为了精确诊断并找到病变部位，需结合影像学检查结果。
影像学检查
听神经细小影像学呈像
结合图图的影像学检查结果，综合诊断图图的听力损失是由听神经细小所致，他听力学检查结果所表现出的 听神经病特征 是 听神经细小症状的表现。
Part.4
Intervention programs
干预方案
首先佩戴助听器，并且在家中进行听觉康复训练的第一阶段——— 听觉察知训练 。这一阶段可以使图图能感知声音的有无，学会有意识地聆听声音。能够对声音做出反应。如：听到声音举手、转向声音的方向、停止手中的活动、停止吮吸等反应，了解声音与人或物的关系。这对于 刚开始佩戴助听器 或 人工耳蜗刚开机 的孩子是非常重要的。
左耳原本的助听器更换为使用 软耳模 且 功率更大 的耳背机，使声音的传入量增大。右耳佩戴 超大功率 助听器，采用HP大喇叭，微晶耳模（喇叭装在耳模上），进行 声场ABR （FF-ABR） 测试评估双耳助听后平均听阈在 45dB 。
因听神经细小患者的低频区听神经反应比高频区差， 低频区 需更高的助听器 放大量 。 通过更换助听器和调试后，图图的 低频增益 显著提高。 并且要求此后的复查调试参数需要全部根据图图的 RECD （真耳分析）值来设置， 对声音 有限 放大 ，防止声音过大损伤耳蜗的外毛细胞。
最后嘱咐家长给图图日均佩戴助听器的 时间要尽可能长 ，保证图图大脑接受的声音传入量足够以使大脑更加有效分析传入信息和图图的言语功能发育可以得到帮助。